Non-Hodgkin lenfomalar birçok alt gruptan oluşur ve bu alt grupları kabaca 2 ana grupta toplamak mümkündür.

  • Indolent lenfomalar (düşük dereceli lenfomalar)
  • Yüksek dereceli (çok agresif lenfomalar)

Indolent lenfomalar arasında en sık rastlananlar;

  • Folliküler lenfoma
  • Lenfoplazmositik lenfoma ( Waldenstrom Makroglobulinemisi)
  • Marjinal zon lenfoma (nodal marjinal zon lenfoma, MALT lenfoma ve splenik marjinal zon lenfoma sıktır)
  • Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma

Çok agresif lenfomalar arasında ise en sık rastlananlar;

  • Büyük B Hücreli Lenfoma (primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma bu gruptandır)
  • Folliküler lenfoma grade IIIB
  • Anaplastik büyük hücreli lenfoma (kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma, sistemik anaplastik büyük hücreli lenfoma)
  • Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma
  • Anjioimmünoblastik T hücreli lenfoma
  • Periferik T hücreli Lenfoma
  • Intravasküler büyük B hücreli lenfoma
  • Burkitt lenfoma
  • Lenfoblastik lenfoma
  • Yetişkin T hücreli löasemi/lenfoma
  • Mantle hücreli lenfoma
  • Post-transplant lenfoproliferatif hastalık
  • Histiositik Lenfoma
  • Primer effüzyon Lenfoması
  • Plazmoblastik lenfoma

Indolent veya yavaş seyirli lenfomaların seyirleri ismi üzerinde, yavaştır. Hücrelerin çoğalma hızları normal hücrelere yakındır. Önemli bir bölümünde erken dönem tedavi gerekmez. Genellikle kür şansları azdır. Bu grup lenfomaları daha çok bir kronik hastalık gibi görmek daha doğrudur. Nasıl ki hipertansiyon veya diyabet bir kronik hastalıktır ve ancak tedavi ile kontrol altında tutulur ama yok edilemez, indolent lenfomalar da öyledir. Agresif lenfomalarda seyir hızlı ancak hastalık tam kür edilebilirdir. Indolent lenfomaların bazılarında “bekle-gör” tedavisi yapmak gerekirken bazı türlerde ise hiç vakit kaybetmemek gerekir.

Non-Hodgkin lenfomalarda bilinen risk faktörleri; 

  • İleri yaş, beyaz ırk ve erkek cinsiyet
  • Doğumsal immün yetmezlik sendromları (hipogammaglobulinler, Wiskott Aldrich Sendromu)
  • Otoimmün hastalıklar (Romatoid Artrit, sedef hastalığı (psoriasis), Sjögren sendromu
  • AIDS (HIV virüsü)
  • HTLV-1 virüsü (Human T-lymphotropic virus type 1)
  • Epstein-Barr virüsü
  • Helikobakter pilori (özellikle midede görülen gastrik marjinal zon lenfoma (MALT lenfoma) için risk faktörüdür.
  • İmmün sistemi baskılayıcı uzun süreli ilaç kullananlar (İmmünosupresif ilaçlar, kortizon)
  • Organ nakli yapılan hastalar (çoğunlukla immünosupresif kullanırlar)
  • Geçmişinde kemoterapi uygulanmış olan hastalar

 

Non-Hodgkin lenfomada sık kullanılan tedavi rejimleri;

Büyük B Hücreli lenfomalarda;

RCHOP ve EPOCH en sık kullanılan tedavi rejimleridir. Bunun yanısıra doz yoğun (dose dense) CHOP 14  + Rituksimab, R-CEOP, R-Bendamustine, RCDOP, RCEPP, RGCVP, R-miniCHOP, DHAP, DHAX, GDP, ICE, ESHAP, GemOx, MINE,  Gemsitabin, vinorelbin, İbrutinib, lenalidomide + Rituksimab, Tafasitanib + lenalidomide, CAR-T cell tedavisi, kök hücre destekli yüksek doz tedavi (otolog kemik iliği nakli), allogeneik kemik iliği nakli uygulanır.

Folliküler lernfomalarda;

Rituksimab tek başına, Rituksimab + Bendamustine, R-CHOP en sık kullanılan tedavi rejimleridir. Bunun yanısıra obinituzumab + Bendamustine, obinituzumab + CHOP, R-CVP, R-lenalidomide, obinituzumab + lenalidomide, Rituksimab + Klorambusil, Rituksimab + siklofosfamid, İbritumomab, Copanlisib, Duvelisib, idelalisib, Umbrolisib, Tazemetostat, CAR-T cell tedavisi, kök hücre destekli yüksek doz tedavi (otolog kemik iliği nakli), allogeneik kemik iliği nakli uygulanır.

Gastrik, splenik ve nodal Marginal zon lenfomalarda;

Rituksimab, Antibiyotik (Midede MALTOMA olgularında Helikobakter pilori eradikasyonu), R-Bendamustine, CHOP, CVP, İbritumomab, R-Lenalidomide, R-siklofosfamid,  R-Klorambusil, CHOP, CVP, ibrutinib, obinituzumab + CHOP, Copanlisib, Duvelisib, idelalisib, Umbrolisib, dalağın çıkartılması (splenektomi) tedavi seçenekleri arasındadır.

Mantle Hücreli lenfomalarda;

R-Hiper-CVAD, Nordic protokolü, RCHOP/RDAP, R-DAP, R-Bendamustine, VR-CAP, lenalidomide + RİTUKSİMAB, VR-CAP, CHOP, RBAC-500 tedavi seçenekleri arasındadır.

Burkitt lenfomalarda;

CODOX-M, R-EPOCH, R-HiperCVAD tedavi seçenekleri arasındadır. Burkitt lenfomalarda omurilik içine İntratekal tedaviler de uygulanmalıdır.