İmmün Trombositopenik Purpura ‘nın eski ismi İdiopatik Trombositopenik Purpura (ITP)’ dir. Kişinin kendi bağışıklık sisteminin kendi trombositlerini yabancı görmesiyle ortaya çıkan otoimmün bir hastalıktır.
Trombositlerin yüzeyinde yer alan membran antijenlerine (trombositleri çevreleyen zar üzerindeki antijenler) karşı gelişen antikorların (otoantikor) trombositlere saldırması sonucu ortaya çıkar. Bu otoantikorlar, trombositlerin dalakta hızla yok edilmesine veya makrofajlar tarafından fagosite edilmesine (ortadan kaldırılmasına) neden olurlar. Böylece trombosit yaşam süresi kısalır ve trombosit sayısı düşer.
TROMBOSİT NEDİR? TROMBOSİTLERİN GÖREVİ NEDİR?
Trombositler, kanın pıhtılaşmasından ve damar duvarını sürekli onararak kanın damar içinde kalmasından sorumlu hücrelerdir. Sayıları belli bir miktarın altına indiğinde kanama riski ortaya çıkar. Bu kanamalar beyin gibi hayati organlara olursa çok önemli klinik sorunlar doğurabilir. Kemik iliği, sayısı azalan trombositlerin sayısını normalleştirmek için bütün gücüyle daha fazla trombosit üretmeye çalışır. ITP’li hastaların kemik iliğinde trombositlerin ana hücreleri olan megakaryositlerin sayısının arttığı en azından normal olduğu görülür.
ITP’Lİ HASTALARDA TROMBOSİT TAKİBİ NEDEN ÖNEMLİDİR?
ITP’li hastaların trombosit sayısını otoantikorların yıkım gücü ile kemik iliğinin yok olan trombositleri yerine koyma kapasitesi belirler. Trombosit sayısının milimetreküpte 30.000’in altında olduğu durumlar kanama riski nedeniyle mutlaka tedavi gerektirir. Daha yüksek değerler özel durumlar dışında tedavi edilmezler. Trombositlerin temel görevi, damar duvarında sürekli biçimde ortaya çıkan hasarı onarmak ve kanın damar dışına çıkmasını yani kanamayı önlemektir. Dolayısıyla hastalık ile ilişkili bulgular, trombositlerin bu temel görevi yerine getirecek sayının altına düştüğünde görülür. Yani bulgular çoklukla kanama ile ilişkilidir. Kolay yaralanma, purpura ismi verilen noktacık şeklindeki kırmızı döküntüler, kanın damarda tutunamaması ve damar dışına kaçması nedeniyle ortaya çıkan peteşiler sık görülür.
Eğer trombosit sayısı 10.000’in altına düşerse o zaman kafa içi gibi kritik organlara kendiliğinden kanamalar başlayabilir ve ölümcül seyredebilir. Bu hastalarda dalak kesin olarak büyük değildir. Dalağın büyük olması ITP tanısını dışlar. Hastalarda yaygın peteşiler, ekimoz adı verilen morluklar, kanayan yerde kanamanın durmaması, diş eti kanamaları, ağız içinde ve dilde kanamalar görülebilir. Hastalarda trombosit fonksiyonları normal olduğu için trombositopeniye bağlı olarak ortaya çıkan kanama riski sanıldığı kadar yüksek değildir.
Trombosit değeri milimetreküpte 30.000’in altında olan hastalarda baş ağrısı, görme bulanıklığı, sersemlik hali, şuurda kayıp gibi bulgular çok ciddi kafa içi kanamayı düşündürdüğünden önemlidir. Ani ortaya çıkan hipertansiyon, kalp hızının azalması yine kafa içine kanama sonucu kafa içi basıncının arttığı durumlarda görülebilir. Göz dibi muayenesi göz içine kanamaların gösterilmesi açısından önemlidir. Hastaların nörolojik muayeneleri mutlaka yapılmalıdır. Bu hastalarda en çok korkulan kafa içerisine ya da hayati organlara olabilecek kanamalardır.
ITP, hem yaşlılarda hem de çocuklarda görülebilen bir hastalıktır. İleri yaşlarda da bir genellikle viral enfeksiyonu takiben oluşur. İlk 6 ay içerisinde hastalık akut ITP diye adlandırılır. 6 aydan sonra hala ITP devam ediyorsa buna kronik ITP demek gerekir. Tanısında sadece izole olarak trombosit sayısının düşük olması, kemik iliğinin yaptığı diğer kan elemanları (beyaz ve kırımızı küre) sayısal olarak normaldir ama trombosit sayıları izole olarak düşmüştür. Genellikle bir viral enfeksiyonu takiben ortaya çıkar. Ve uyarılmış olan immün sistemin kendi trombositlerini yabancı algılamasıyla oluşan bir durumdur. Ancak immün trombositopeni yapan başka nedenlerde vardır. Bu nedenler içerisinde hepatit gibi bazı enfeksiyonlar, sistemik lupus eritematozus gibi bazı romatolojik hastalıklar ve lenfoma gibi kimi durumlar görülebilir. O nedenle itp demeden önce trombositleri immün sebeplerle düşürebilecek diğer hastalıkların ayrımının mutlaka yapılması gerekir.
En önemli “pseudotrombositopeni” yani “yalancı trombosit düşüklüğü” olarak adlandırılan durumun da mutlaka değerlendirilmesi gerekir. Trombositlerin düşük olduğu mutlaka uzman bir hekim tarafından kan yaymasıyla mikroskop altında doğrulanması gerekir. Hastalarda nadiren kemik iliği değerlendirmesine gereksinim duyulur.
